原发性气管支气管肺淀粉样变性1例报道并文献复习

发布时间：2025-06-23 23:32

　　 <正>淀粉样变性病是一种以蛋白质异常折叠,形成β折叠片的纤维样结构异常沉积于组织及器官的细胞外基质中的异质性疾病,该种病理生理改变会造成组织及器官结构和功能的改变。当淀粉样物质局限性的沉积于肺实质、肺间质以及气管支气管黏膜下,而不累及其他组织器官时即称为原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)[1-2]。该病是一种发病率低、临床表现缺乏特异性、极易误诊的的罕见病,迄今为止国内外文献报道仅百余例。

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【部分图文】：

图1 入院肺CT可见气管、双侧主支气管及双肺各分支支气管近段不均匀增厚,其内见多发钙化灶沉积,右肺下叶内侧段支气管管腔显示不清

患者WBC、NE%、CRP、ESR升高,肿瘤标志物CA125轻度升高,反复出现发热且右侧胸腔含中等量积液,考虑和肺部感染密切相关,给予患者磺苄西林联合莫西沙星抗感染治疗1周。期间多次查痰涂片及痰培养未见异常,多次痰涂片未查见抗酸杆菌,PPD(-),同时完善风湿、免疫相关检查均未见....

图2 消炎后复查肺CT可见气管、双侧主支气管及双肺各分支支气管近段不均匀增厚伴钙化,并继发相应管腔变窄、闭塞

图1入院肺CT可见气管、双侧主支气管及双肺各分支支气管近段不均匀增厚,其内见多发钙化灶沉积,右肺下叶内侧段支气管管腔显示不清结合以上辅助检查,考虑原发性气管支气管肺淀粉样变性诊断明确。予以强的松50mg1/日联合抗感染及对症支持治疗1周,后复查血常规及感染指标,结果均转阴且症....

图5 活检病理组织可见支气管黏膜固有层内大量淀粉样物质沉积伴钙化,刚果红染色(+),甲基紫染色(+)(A×4,B×10)

图4支气管镜下主气道NBI(内镜窄宽成像术)提示血运丰富图6随访肺CT,可见气管、左肺舌叶及双肺下叶支气管管壁增厚,并见腔内高密度软组织影及环形钙化影,右肺中叶、左肺舌叶及双肺下叶见条片状、索条状高密度影

图6 随访肺CT,可见气管、左肺舌叶及双肺下叶支气管管壁增厚,并见腔内高密度软组织影及环形钙化影,右肺中叶、左肺舌叶及双肺下叶见条片状、索条状高密度影

图5活检病理组织可见支气管黏膜固有层内大量淀粉样物质沉积伴钙化,刚果红染色(+),甲基紫染色(+)(A×4,B×10)讨论

本文编号：4052163