葡萄酒色痣并发系统畸形1例

发布时间：2025-03-15 08:22

　　 <正>1病历摘要患者女,31岁。因妊娠37周,左上腹疼痛1个月余,于2018年1月18日至我院产科就诊,入院后因左侧腰、腹部及双下肢红斑、丘疹及结节30余年,请我科会诊协助诊治。既往史:出生时双下肢即有粉红色斑片,面积逐渐变大,无骨盆及双下肢畸形。5岁时因不明原因不能行走,随后出现双下肢及骨盆畸形,智力正

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图2 葡萄酒色痣并发系统畸形患者腹部平扫CT像

2讨论PWS是常见的毛细血管畸形，表现为毛细血管及后微静脉的扩张畸形[1]，多为先天性，出生时多表现为粉红色斑片，且难以自行消退，随着年龄的增长，皮损颜色加深，部分患者甚至增厚或形成结节，称为增厚结节状PWS[2]，本病临床少见。本病并发脾血管瘤和肢体畸形者极为少见，在尸检报告....

图1 葡萄酒色痣并发系统畸形患者双下肢皮损

实验室及辅助检查：血常规中WBC及血小板计数均正常，血红蛋白76g/L(正常值115～150g/L)；腹部B超：脾脏占据左侧腹腔，并向右侧腹腔延伸，将胎儿推挤至腹腔右侧，边界清晰，实质回声欠均匀，其内散在暗区声像，局部呈蜂窝样改变。腹部平扫+增强CT：脾脏增大，26.0cm....

本文编号：4035456