不完全分隔Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的诊治体会

发布时间：2025-05-11 00:05

　　 目的探讨不完全分隔I型(incomplete partition type Ⅰ,IP-Ⅰ)内耳畸形并脑脊液耳鼻漏的临床表现、诊断及手术方法。方法结合3例IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏患者的临床资料,分析其表现及颞骨高分辨率CT(HRCT)特点,3例手术均经前庭窗入路手术,术中用约2倍前庭池直径的颞肌填塞前庭池修补脑脊液漏口。结果 3例患者均表现为患耳极重度感音神经性聋,反复发作脑膜炎,2例间断流清水样涕;3例HRCT均显示右侧内耳畸形(符合IP-Ⅰ型),术中见第1例和第3例镫骨底板边缘呈半月形缺损,第2例镫骨底板呈中央穿孔,均一次手术修补成功,随访1年以上未见复发。结论 IP-Ⅰ型内耳畸形并脑脊液耳鼻漏者可表现为患耳听力下降,间断流清涕,反复发作的化脓性脑膜炎,纯音听阈及HRCT有助于诊断;可通过手术经前庭窗入路用颞肌填塞前庭池治疗脑脊液耳鼻漏。

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【部分图文】：

图1 病例1颞骨HRCT图像

病例1，男性，15岁，因右耳聋10年，反复发作化脓性脑膜炎6年入院。10年前父母发现患儿右耳听力下降，几乎听不到任何声音，未进行检查与治疗；约6年前开始，反复出现发热、头痛等症状，多次经感染科及儿科诊断为化脓性脑膜炎行抗感染等治疗。入院体检：右鼓膜完整，未见积液，其余均无异常。颞....

图2 病例1纯音听阈图

图1病例1颞骨HRCT图像病例2，女性，7岁。因反复发作头痛、发热，右耳听力下降1年余入院。患儿2007年初因发热、头痛及颈项强直在当地医院诊断为“脑膜炎”，治疗后症状消失。但在1年半时间内反复发作“脑膜炎”4次；家长在无意中发现患儿右耳听力丧失，平时有流清水样涕现象。入院体检....

图3 病例2颞骨HRCT图像

病例2，女性，7岁。因反复发作头痛、发热，右耳听力下降1年余入院。患儿2007年初因发热、头痛及颈项强直在当地医院诊断为“脑膜炎”，治疗后症状消失。但在1年半时间内反复发作“脑膜炎”4次；家长在无意中发现患儿右耳听力丧失，平时有流清水样涕现象。入院体检：右侧鼓膜完整，可见液平面，....

图4 病例2纯音听阈图

图3病例2颞骨HRCT图像病例3，男性，9岁，因反复发作头痛、发热4年入院，有时流清水样鼻涕。曾3次经儿科及感染科诊断为“化脓性脑膜炎”。入院体检：双侧鼓膜完整，其余均未见异常。颞骨HRCT检查显示：右耳蜗仅1圈，呈囊状，耳蜗中回和顶回融合，底回正常，无蜗轴和阶间分隔，半规管与....

本文编号：4044533