血管内皮生长因子D在淋巴管肌瘤病中的临床价值及其他生物标志物的初步探索

发布时间：2025-06-26 06:31

　　第一部分 血管内皮生长因子D水平与淋巴管肌瘤病临床特征分析及雷帕霉素疗效的长期观察目的:分析淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)患者血清血管内皮生长因子 D(vascular endothelial growth factorD,VEGF-D)水平与其临床特征的相关性,评估血清VEGF-D对雷帕霉素的治疗反应及其长期疗效观察。方法:回顾性分析2005年10月至2017年11月在北京协和医院注册登记的拟诊/确诊LAM患者,收集基线及长期随访的血清VEGF-D值、肺功能、血气分析、6分钟步行距离(six minute walking distance,6MWD)、Borg呼吸困难指数、圣乔治呼吸问卷(St George's respiratory questionnaire,SGRQ)、CT 分级等临床资料。结果:符合入选标准的LAM患者390例(散发型368例,结节性硬化症相关22例),基线访视年龄39.3±9.6岁,平均随访2.7±2.3年,VEGF-D基线水平为2754.01 ±2621.16pg/ml。血清VEGF-D水平与乳糜胸、肺一氧化碳弥散量...

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【部分图文】：

图２入组患者临床特征??（Ａ）?３６８例Ｓ－ＬＡＭ与２２例ＴＳＣ－ＬＡＭ患者平均血清ＶＥＧＦ－Ｄ水平比较：（Ｂ）?３５３例ＬＡＭ患者胸部ＣＴ??分级分布比例：（Ｃ）?３３４例ＬＡＭ患者Ｂｏｒｇ呼吸困难指数分布比例??－

??困难指数０－３的比例占８１．４４％?（图２Ｃ）。??２００５年１０月－２０１７年１１月确诊／拟诊??ＬＡＭ?５２４?例???＾???至少测量－－次血清ＶＥＧＦ－Ｄ者３９３例???合并其他疾病３例???Ｖ?Ｌ?—???入选ＬＡＭ患者３９０例??１???＾＾???Ｓ－ＬＡＭ?３６....

图３雷帕霉素治疗前后各临床指标比较??（Ａ）?１１７例ＬＡＭ患者雷帕霉素治疗前后血清ＶＥＧＦ－Ｄ平均水平比较；（Ｂ）?８５例ＬＡＭ患者雷帕霉素??治疗前后肺功能ＦＶＣ％?ｐｒｅｄ平均水平比较；（Ｃ）?９８例ＬＡＭ患者雷帕霉素治疗前后６ＭＷＤ平均水平比较；??（Ｄ）?１００例ＬＡＭ患者雷帕霉素治疗前后ＳＧＲＱ总分平均水平比较??

??以及总分经雷帕霉素治疗后均有显著改善（户＜〇．〇１）（图３）。其余指标ＦＥＶ，、??ＦＥＶ＾ｐｒｅｄ、ＲＶ％ｐｒｅｄ、ＴＬＣ％ｐｒｅｄ、ＤＬＣＯ％ｐｒｅｄ、Ｐａ０２Ｓ疗前后变化均无统计??学意义（Ｐ＞〇．〇５）（表４）。非参数Ｗｉｌｃｏｘｏｎ符号秩检验分析Ｂｏｒｇ呼吸困难指数....

图４未予雷帕霉素治疗的ＬＡＭ患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ变化趋势（３６例）??

为了进一步探索ＬＡＭ患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ的长期变化趋势及雷帕霉素的长期??影响作用，本部分研宄首先分析了未用药患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ水平的长期变化趋??势，该部分患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ基线平均水平为１９０１．７６±１７６１．８９ｐｇ／ｍｌ，如图４??所示，未用药患者中共有３６例在不同....

图５），该部分患者在治疗前血清ＶＥＧＦ－Ｄ??值仍存在个体内差异，但平均水平总体维持稳定，在雷帕霉素治疗后２年出现较??大幅度下降，?

北京协和医学院?博士学位论文???者血清基线ＶＥＧＦ－Ｄ水平与Ｄｌｃｏ％?ｐｒｅｄ、ＦＥＶｙ。ｐｒｅｄ具有一定的相关性（表??）。为了评估雷帕霉素对血清ＶＥＧＦ－Ｄ的长期效应以及和肺功能变化是否平行，??集ＬＡＭ患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ、ＦＥＶ，％?ｐｒｅｄ、ＤＬＣ０％?ｐｒｅｄ长期....

本文编号：4053312