非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征

发布时间：2025-06-04 01:21

　　 目的探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床表现及影像学特征。材料与方法回顾性分析8例(男︰女=3︰5,年龄介于51～80岁) HC-NH患者的临床表现和影像学资料。结果 8例均为老年2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者,急性起病,表现为单侧肢体不自主舞蹈样运动,血糖升高,糖化血红蛋白升高,尿酮体阴性,MRI平扫示8例均累及基底节区,6例为左侧,2例为右侧,累及左侧尾状核头、豆状核3例,累及左侧壳核2例,累及左、右侧尾状核头、壳核各1例,累及右侧尾状核头1例;T1WI序列8例均呈高信号;T2WI序列4例呈等信号,3例呈稍低信号,1例呈略高信号;T2WI-FLAIR序列呈不均匀等及稍高信号;DWI序列5例呈等信号,3例呈略低信号。2例行CT平扫呈高密度。结论 HC-NH临床表现为高血糖患者不自主舞蹈样运动,MRI表现具有特征性。

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【部分图文】：

图1 女，69岁，T2DM 20年，高血压1级，右下肢不自主运动伴行走不稳4 0 d，加重8 d，发作期间最高血糖约21.4 mmol/L。A:T1WI示左侧壳核片样高信号；B:T2WI示左侧壳核片样不均匀略高信号；C:T2WI-FLAIR示左侧壳核片样略高信号；D:DWI示左侧壳核呈等信号；E:ADC图示左侧壳核呈略低信号，ADC值约0.682 mm2/s，对侧正常组织ADC值约0. 7 9 7 mm2/s;F:CT平扫示左侧壳核片样稍高密度影

HC-NH由Bedwell[3]于1960年首次报道。该病患病率不到十万分之一，常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者，也可为糖尿病的首发症状，80%分布于亚洲，大多数是70多岁的女性[4]。多为急性起病，少部分患者为亚急性或慢性起病。多数患者表现为单侧肢体舞蹈样动作，通常以上肢最严....

图1 女，69岁，T2DM 20年，高血压1级，右下肢不自主运动伴行走不稳4 0 d，加重8 d，发作期间最高血糖约21.4 mmol/L。A:T1WI示左侧壳核片样高信号；B:T2WI示左侧壳核片样不均匀略高信号；C:T2WI-FLAIR示左侧壳核片样略高信号；D:DWI示左侧壳核呈等信号；E:ADC图示左侧壳核呈略低信号，ADC值约0.682 mm2/s，对侧正常组织ADC值约0. 7 9 7 mm2/s;F:CT平扫示左侧壳核片样稍高密度影

图1女，69岁，T2DM20年，高血压1级，右下肢不自主运动伴行走不稳40d，加重8d，发作期间最高血糖约21.4mmol/L。A:T1WI示左侧壳核片样高信号；B:T2WI示左侧壳核片样不均匀略高信号；C:T2WI-FLAIR示左侧壳核片样略高信号；D:DWI示左侧....

本文编号：4049104